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La enfermedad de Parkinson: introducción.

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¿Qué es?

La Enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita por primera vez en el año 1817 por el medico inglés James Parkinson. Se trata de una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos. Esta alteración neurodegenerativa es de causa desconocida y de curso crónico, progresivo e irreversible.

Es la segunda  enfermedad neurodegenerativa más frecuente tras la enfermedad de Alzehimer (EA).

La EP se manifiesta cuando unas células en el área del cerebro, denominada “sustancia negra”, comienzan a funcionar mal y mueren. Estas células son las responsables de producir una sustancia llamada “dopamina”. La dopamina es un neurotransmisor, o mensajero químico, que envía información a las zonas del cerebro que controlan el movimiento y la coordinación. En los pacientes de EP, las células productoras de dopamina comienzan a morir, lo que provoca la reducción del neurotransmisor.

Los mensajes del cerebro que indican al cuerpo cómo y cuándo debe moverse son transmitidos anómalamente. Como resultado, el afectado es incapaz de controlar sus movimientos. Para la mayoría, este proceso lleva a los síntomas motores de la EP: temblor, rigidez y lentitud de movimiento. En algunos casos avanzados, la enfermedad se extiende más allá del sistema motor dopaminérgico provocando síntomas emocionales y cognitivos.

Las causas de la aparición de la EP son desconocidas y pueden diferir de una persona a otra. Algunos pacientes parecen tener un daño genético que permite el desarrollo del Parkinson, otros pueden estar expuestos a lesiones o a ciertas toxinas del medio ambiente. Muchos expertos creen que la comunidad científica llegará a desarrollar tratamientos para detener o revertir la enfermedad.

La gravedad de la EP se establece generalmente mediante la escala de Hoen y Yahr que diferencia cinco estadios:

Estadío I Enfermedad unilateral
Estadío II Enfermedad bilateral, sin alteración del equilibrio
Estadío III Enfermedad bilateral leve a moderada con inestabilidad postural; físicamente independiente
Estadío IV Incapacidad grave, aún capaz de caminar o permanecer de pie sin ayuda
Estadío V Permanece en silla de rueda o encamado si no tiene ayuda

La enfermedad de Parkinson es otra de las enfermedades neurológicas más discapacitantes. Los pacientes presentan temblor y grandes dificultades para moverse: desde caminar hasta vestirse o girar en la cama. No todos los pacientes presentan en mismo grado de afectación, de forma que sólo un porcentaje de los mismos se encuentran en situación de dependencia importante.

Se calcula que en España existe una prevalencia de  199,13/100.000. Las asociaciones de pacientes, ofrecen estimaciones que calculan en alrededor de 100.000 el número de pacientes afectados.

La enfermedad de Parkinson se inicia generalmente en las personas entre los 50 y 60 años, aunque se puede presentar en personas de menor edad (un 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 años); es crónica y progresiva, causando una pérdida paulatina de la capacidad física y mental, hasta llegar a la discapacidad total.

Es un hecho reconocido por diversos investigadores que la incidencia de deterioro cognitivo asociado a la enfermedad de Parkinson, es superior a lo esperado, existiendo muchas discrepancias respecto a los datos estadísticos. Así, los porcentajes referidos van desde un 10,9% hasta un 40%, dependiendo en general de los criterios utilizados para la definición de demencia.

En concreto, en el DSM-IV se manejan cifras que sugieren que la demencia se presenta en aproximadamente el 20-60% de los sujetos con enfermedad de Parkinson, siendo más frecuente en personas mayores o en las que presentan una enfermedad más grave o avanzada, y todos los pacientes con EP presentan disfunción cognitiva leve con la evolución de la enfermedad.

Descripción de la enfermedad:

La Enfermedad de Parkinson es un proceso neurodegenerativo progresivo. La lesión fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra (SN), que forma parte de los ganglios basales (GB). La causa es desconocida, aunque probablemente es multifactorial, siendo los principales factores etiológicos de naturaleza genética y ambiental.

La EP produce una desaparición progresiva de las neuronas dopaminérgicas del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la Dopamina (DA) en el estriado y la alteración en la transmisión dopaminérgica. Los GB tienen como función el mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos, que acompañan a un acto motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Mientras más tardía es la aparición de la enfermedad, más benigno será el curso evolutivo de la misma.
 

Manifestaciones clínicas:

Presencia de bradicinesia y al menos uno de los siguientes síntomas o signos:

Rigidez muscular

Temblor de reposo

Inestabilidad postural

La Bradicinesia se ha definido como una lentitud en el inicio, realización o finalización del movimiento voluntario, que es especialmente notoria en movimientos repetitivos o alternantes de las extremidades, en que hay una progresiva reducción de la velocidad y amplitud.

La bradicinesia se evidencia en las tareas motoras que requieren mayor destreza y movimientos secuenciales, acentuándose cuando se realiza otro movimiento

concomitante. En la actividad diaria la bradicinesia es evidente en múltiples aspectos, en el enlentecimiento y pequeños pasos de la marcha, disminución o ausencia de braceo, dificultad para abotonarse, se empequeñece la letra en forma progresiva, etc.

 Rigidez: La resistencia que opone un segmento corporal a la movilización pasiva se denomina rigidez. En la EP puede presentarse en forma de rueda dentada, en que hay breves episodios de oposición alternados con episodios de relajación, o por una resistencia más constante donde la intensidad de la resistencia se mantiene constante en todo el rango del movimiento, tanto en flexión como en extensión y no cambia al variar la velocidad, con la que se moviliza el segmento a diferencia de la espasticidad. Puede llegar a ser tan extrema que no permita la movilización completa en el rango articular.

 Temblor: El temblor característico de EP es de reposo, se detecta cuando los músculos involucrados no están activados voluntariamente y disminuye se mantienen ciertas posturas o al realizar un movimiento. Frecuentemente compromete distalmente las extremidades superiores con un movimiento de oposición alternante del pulgar y el índice, dando la clásica apariencia de cuenta monedas. Al continuar la evolución se hace bilateral y en etapas más avanzadas puede comprometer la cara, labios y mandíbula. Suele aumentar con la distracción al o al hacerlo realizar alguna tarea que requiera concentración, desaparece durante el sueño y empeora con la ansiedad.

La ausencia de temblor no descarta el diagnóstico de EP.

 Alteración de los reflejos posturales: Este es uno de los síntomas más discapacitantes en la EP, predispone a caídas y es causa habitual de la pérdida de la de autonomía de los afectados.

Existe una serie de síntomas secundarios, que aunque no afectan a todos los enfermos provocan trastornos importantes, ya que empeoran los síntomas principales y agravan las condiciones físicas y psicológicas del paciente:

Problemas urinarios: Las deficiencias del sistema nervioso que regula la actividad muscular, provocan que algunos enfermos sufran incontinencia o tengan dificultades para orinar.

Estreñimiento: La lentitud progresiva de los músculos intestinales y abdominales es la principal causa del estreñimiento, aunque también influyen la dieta o la escasa actividad física, además de los medicamentos en uso por la enfermedad.

Trastornos del sueño: La somnolencia y las pesadillas son características en esta enfermedad y generalmente están asociadas a los fármacos.

Existe una disminución del olfato en el 70% de los pacientes. La visión también se afecta, incluyendo la percepción de los colores. Se puede experimentar cambios en las sensaciones térmicas, llamaradas de calor, sudoración excesiva, calambres y sensaciones urentes en las piernas.

La depresión puede aparecer con la evolución de la enfermedad.

Más tardíamente, a veces de forma precoz en los pacientes que no reciben tratamiento, se desarrollan las alteraciones del pensamiento, la memoria, el lenguaje y la capacidad de solucionar problemas. En casi el 30% de los pacientes la evolución es hacia la demencia, más frecuente en los más ancianos con depresión mayor.


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